Síndrome da pessoa rígida: o que é, sintomas, causas e tratamentos

A síndrome da pessoa rígida é uma condição de saúde muito rara, que afeta uma pessoa a cada 1 milhão, sendo a maioria, cerca de 70%, mulheres. Esta síndrome causa espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular, sintomas que mais se assemelham aos de uma doença nervosa periférica, entretanto é o sistema nervoso central que é afetado nesta síndrome.

A causa da síndrome da pessoa rígida ainda não é completamente conhecida, mas sabe-se que o mecanismo da doença envolve uma disfunção do sistema imunológico, que passa a reagir contra células e tecidos do próprio organismo. Também é conhecido que muitos dos pacientes que apresentam esta síndrome são portadores de outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoidite, vitiligo, anemia perniciosa e alguns tipos de cânceres.

A evolução do quadro clínico não é rápida, os portadores da síndrome começam a sentir uma dor muscular que, aos poucos, vai evoluindo para uma rigidez muscular importante.

Esta síndrome possui um forte componente emocional envolvido, que pode desencadear espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular.

Veja mais detalhes sobre o que é a síndrome da pessoa rígida, os principais sintomas, as possíveis causas e como são feitos o diagnóstico e o tratamento da condição.

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Síndrome da pessoa rígida: o que é?

Dor lombar — A rigidez muscular é característica da síndrome, incluindo a dor lombar

A síndrome da pessoa rígida, também conhecida como Stiff Person ou síndrome do homem rígido, é uma condição rara que foi descrita pela primeira vez em 1956, nos Estados Unidos.

A observação feita na época foi de casos de espasmos musculares progressivos e inesperados que impossibilitavam o relaxamento muscular, devido ao trabalho contínuo de contração dos músculos. Consequentemente, se desenvolvia um quadro grave de rigidez muscular, especialmente no tronco e nos membros inferiores.

Normalmente, a manifestação da síndrome ocorre em torno dos 40 aos 60 anos de idade. A doença ganhou destaque na mídia recentemente, devido ao depoimento da cantora Celine Dion, que teve que cancelar e remarcar alguns shows, para tratar os sintomas da doença.

Foi observado que os portadores da síndrome da pessoa rígida apresentam anticorpos direcionados contra a enzima descarboxilase do ácido glutâmico (DAG) na medula espinhal, uma molécula envolvida na produção de um neurotransmissor inibitório, o gama-amino-butírico (GABA).

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Este neurotransmissor previne a superestimulação dos músculos. Com a menor produção do neurotransmissor, a contração muscular é superestimulada, causando tensão e rigidez muscular.

Sintomas da síndrome da pessoa rígida

A síndrome da pessoa rígida se caracteriza pelos sintomas de rigidez muscular progressiva e espasmos musculares dolorosos. Esses sintomas podem se manifestar de maneira espontânea e repentina ou serem desencadeados por gatilhos externos, como sons, toque ou estresse emocional.

Os espasmos, que são as contrações musculares involuntárias, se manifestam de modo intermitente, ou seja, em episódios dolorosos que são tão fortes, que podem fazer a pessoa cair.

A rigidez muscular é progressiva, isto é, vai se desenvolvendo progressivamente, começando pela musculatura da região torácica e lombar. Aos poucos, os músculos abdominais e proximais das pernas também são afetados, prejudicando a capacidade da pessoa de caminhar normalmente. Daí vem o nome da síndrome, pois a pessoa passa a caminhar de forma rígida, como se fosse um robô.

A rigidez muscular pode resultar em outros sintomas:

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Dor na coluna, principalmente na lombar.
Hiperlordose, que é o acentuamento da curvatura natural da coluna.
Dificuldade para realizar alguns movimentos e manter o equilíbrio.
Dificuldade para falar e engolir, quando ocorrem espasmos nos músculos da face.
Sensação subjetiva de falta de ar.
Alteração do sono, devido aos espasmos musculares durante a noite.
Lesões musculares.
Fraturas ósseas.

Com a progressão da síndrome, os portadores vão apresentando dificuldades cada vez maiores para desempenhar suas atividades diárias, até o momento em que necessitam de recursos de auxílio, como bengala e cadeira de rodas.

Como os sintomas podem se desenvolver repentinamente e são incapacitantes, os portadores da síndrome podem desenvolver distúrbios psicológicos, principalmente ansiedade, depressão e pânico.

Possíveis causas da síndrome da pessoa rígida

A origem do mecanismo biológico que desencadeia a síndrome da pessoa rígida é a ação do anticorpo anti-DAG contra a enzima que controla a produção do neurotransmissor GABA. No entanto, não se sabe o que faz o organismo de uma pessoa começar a produzir esse anticorpo que prejudica a capacidade de relaxamento dos músculos.

O que foi observado até hoje é que, em alguns casos, a produção desse anticorpo está associada à presença de alguns tipos de câncer, especialmente o câncer de mama e de cólon.

A pré-existência de alguma doença autoimune também parece favorecer o desenvolvimento da síndrome em pessoas que são geneticamente predispostas.

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Diagnóstico da síndrome da pessoa rígida

O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida é difícil, principalmente por se tratar de uma condição muito rara.

O processo diagnóstico começa com a escuta dos sintomas relatados pelo paciente e a observação do padrão de rigidez muscular apresentado.

Após o exame clínico, o médico ou a médica solicita exames complementares para confirmar o diagnóstico, que incluem:

Ressonância magnética do neuroeixo (encéfalo e medula espinhal).
Eletroneuromiografia dos quatro membros e paravertebral.
Dosagem de anticorpo anti-DAG no sangue ou no líquor.

Tratamentos da síndrome da pessoa rígida

Remédios — Alguns medicamentos ajudam a controlar os sintomas da condição

Os tratamentos disponíveis para a síndrome da pessoa rígida servem para controlar os sintomas, mas não curam a doença.

Assim, a escolha dos tratamentos depende dos sintomas apresentados pela pessoa e de sua gravidade.

Os medicamentos comumente usados no tratamento são:

Benzodiazepínicos: são representantes dessa classe o diazepam e o clonazepam, que servem para diminuir a atividade do sistema nervoso e, assim, aliviar os espasmos musculares e a ansiedade. Em alguns casos, o médico ou médica pode optar pela pregabalina ou gabapentina, para promover o relaxamento muscular.
Baclofeno: é um medicamento relaxante muscular que substitui o uso dos benzodiazepínicos, quando a pessoa não tolera bem esses fármacos ou eles são ineficazes para o caso. Em alguns casos, pode ser necessário o uso das duas classes de medicamentos.
Imunoterapias: o uso desse tipo de tratamento é estudado quando os benzodiazepínicos e o baclofeno não são eficientes no alívio dos sintomas. A imunoterapia pode ser feita com a administração de imunoglobulina ou imunomoduladores (Rituximabe) na veia ou plasmaferese.
Quimioterapia ou cirurgia: são tratamentos direcionados àqueles casos em que há associação com algum câncer.

Além dos tratamentos medicamentosos, é importante que os pacientes recebam um tratamento multidisciplinar, que inclua psicoterapia e fisioterapia, para tratar dos quadros ansiosos e/ou depressivos, e trabalhar a mobilidade muscular.