Síndrome de Sjögren: o que é, sintomas, causas e tratamento

A síndrome de Sjögren é uma doença crônica rara, autoimune e inflamatória, na qual as glândulas exócrinas, principalmente as que produzem saliva e lágrimas, são lesionadas pela ação anormal de células do sistema imunológico. Como consequência dessa atividade anormal do sistema imune, os olhos e a boca ficam secos e vulneráveis a lesões graves e infecções, como cárie e conjuntivite. 

A causa desta doença não é conhecida, mas sabe-se que algumas pessoas apresentam predisposição genética para desenvolvê-la. Além disso, infecções virais e bacterianas podem funcionar como gatilhos que iniciam essa resposta autoimune no organismo de pessoas geneticamente predispostas. 

O tratamento inclui medidas para aliviar os sintomas de olhos e boca secos e para prevenir lesões graves em outros órgãos do corpo, pois outras mucosas também podem ser afetadas pela ação do sistema imunológico. 

Entenda mais sobre o que é a síndrome de Sjögren, seus sintomas, como é diagnosticada e tratada. 

Síndrome de Sjögren: o que é?

A síndrome de Sjögren é uma doença crônica, inflamatória e de origem autoimune, que progride contínua e lentamente. Isto é, o mecanismo que inicia e dirige esta síndrome é uma reação de células de defesa do próprio corpo, os linfócitos, contra as glândulas exócrinas. Esse processo é persistente, por isso é dito crônico, e envolve uma resposta inflamatória nessas glândulas. 

As glândulas exócrinas são estruturas que produzem fluidos, como saliva, lágrimas e suor, e os liberam para a superfície do corpo, como a pele, ou para dentro de alguma cavidade, por exemplo, o intestino. 

Na síndrome de Sjögren, as primeiras células lesionadas pela resposta autoimune e inflamatória são as que compõem as glândulas salivares e lacrimais que, como os nomes sugerem, produzem saliva e lágrima. Por isso, um dos primeiros sinais de que uma pessoa está desenvolvendo esta síndrome é a secura nos olhos e na boca. Por este motivo, a síndrome ficou conhecida popularmente como síndrome seca.  

Como esta doença tem caráter progressivo, ou seja, de piora ao longo do tempo, a inflamação atinge as glândulas mucosas, que revestem diversas cavidades do corpo. Dessa forma, pode ocorrer o ressecamento das cavidades do nariz, da traqueia, da glândula tireoide, da vagina, dos pulmões, dos rins, do fígado, do pâncreas, entre outras.  

Pelo fato desta síndrome envolver uma atividade incomum dos linfócitos, que é a de atacar os próprios tecidos do corpo, eles podem se tornar malignos e crescerem de forma descontrolada nos linfonodos, originando um linfoma, que é o câncer do sistema linfático. Veja mais sobre esse assunto neste artigo de linfocitose. 

Numa situação normal, os linfócitos combatem apenas corpos estranhos e potencialmente nocivos ao nosso organismo, como vírus, bactérias, fungos, veneno e alérgenos. 

Classificação da Síndrome de Sjögren

Esta doença é mais comum em pessoas que já possuem alguma outra doença autoimune. Apesar da síndrome de Sjögren afetar homens e mulheres de qualquer faixa etária, ela acomete preferencialmente mulheres acima dos 40 anos de idade. Conheça outras doenças autoimunes e seus tratamentos.

Quando a síndrome ocorre de forma isolada, sem estar relacionada com nenhuma outra doença, ela é classificada como primária. E, quando está associada a outra doença autoimune, como a artrite reumatoide, a tireoidite de Hashimoto e o lúpus eritematoso sistêmico, é classificada como síndrome de Sjögren secundária.     

Sintomas da Síndrome de Sjögren

Os sintomas típicos da síndrome de Sjögren são: 

• Secura ocular: pode causar lesões na córnea, a camada transparente que tem na frente da íris e da pupila. Provoca a sensação de irritação e de que os olhos estão arranhando. 
• Boca seca: prejudica o paladar, gera dor ao mastigar e engolir, causa mau hálito e cáries. Também pode provocar sialolitíases, que são cálculos das glândulas salivares. A boca seca também provoca inchaço das glândulas salivares localizadas nas bochechas, as parótidas, deixando-as sensíveis. 
• Ressecamento das membranas mucosas: pode causar lesão renal, pancreatite, problemas pulmonares, vasculite e lesões nos nervos.
• Secura da vulva e da vagina: torna a relação sexual dolorosa.
• Secura da traqueia: provoca tosse.
• Artrite: causa inflamação das articulações.
• Linfonodos aumentados
• Aumenta a chances de uma pessoa desenvolver linfoma
• Erupções cutâneas: manchas avermelhadas que coçam e descamam, às vezes, acompanhadas de bolhas ou vergões. 
• Alopecia: perda de cabelo

Causas da Síndrome de Sjögren

Assim como em outras doenças autoimunes, não se sabe exatamente qual é a causa da síndrome de Sjögren. Sabe-se que fatores genéticos e hereditários, hormônios sexuais e infecções prévias por alguns vírus e bactérias exercem influência na resposta anormal do sistema imunológico contra as glândulas exócrinas do corpo. 

Diagnóstico da Síndrome de Sjögren

Geralmente, quando uma pessoa apresenta boca e olhos secos, acompanhados de artrite, aumento das glândulas parótidas, lesões em alguns nervos, problemas renais e sinais na pele, o médico ou médica reumatologista ou oftalmologista já suspeitam que o diagnóstico possa ser de síndrome de Sjögren. 

Mas, outras doenças autoimunes podem causar sintomas bem semelhantes, por isso, existe uma série de critérios diagnósticos que precisam ser cumpridos, além de exames específicos, para que o profissional consiga concluir, com certeza, o diagnóstico da síndrome de Sjögren. 

Critérios diagnósticos

Para que uma pessoa seja avaliada com os critérios diagnósticos estabelecidos para a síndrome de Sjögren, ela precisa apresentar sintomas nos olhos e/ou na boca:

• Sintomas no olhos: os olhos devem ficar secos todos os dias durante, pelo menos, 3 meses. Assim, a pessoa precisa ter uma sensação constante de que está com areia nos olhos e ter que usar lágrima artificial três ou mais vezes ao dia.
• Sintomas na boca: a pessoa deve sentir a boca seca todos os dias por, no mínimo, 3 meses. Além disso, deve ter a necessidade de beber líquidos, para conseguir mastigar e engolir a comida. 

A partir daí, uma série de outros critérios são avaliados, para afastar outros possíveis diagnósticos, como diabetes, hepatite C, sarcoidose e fibromialgia.  

Teste de lágrimas e saliva

O teste de Schirmer serve para verificar a gravidade da secura nos olhos, colocando uma tira de papel filtro sob as pálpebras inferiores, mantida por 5 minutos, com os olhos fechados. A umidade na tira permite medir a secura dos olhos como normal, moderada ou severa. 

As glândulas salivares podem ser avaliadas com exames de imagem de medicina nuclear, que é a cintilografia das glândulas parótidas, e um fragmento de uma glândula salivar menor pode ser retirado para um exame de biópsia, com o qual se verifica se há aglomeração de linfócitos nessas estruturas, indicativa de uma reação autoimune. 

Exames de sangue

Os exames de sangue específicos para síndrome de Sjögren permitem detectar anticorpos que só estão presentes em pessoas que têm essa doença, ou seja, são biomarcadores (anticorpos SS-A). 

Mas, como se sabe que existe a síndrome de Sjögren secundária, isto é, associada a outras doenças autoimunes, a detecção de anticorpos antinucleares (ANA), presentes em pessoas com lúpus eritematoso sistêmico, e do fator reumatoide, encontrado em pessoas com artrite reumatoide, também pode auxiliar no diagnóstico da síndrome de Sjögren. 

Também são incluídos testes de velocidade de hemossedimentação, que mede a velocidade com que os glóbulos vermelhos se depositam no fundo do tubo de ensaio, e testes de quantificação dessas células e dos glóbulos brancos.  

Tratamentos da Síndrome de Sjögren

Ainda não existe um tratamento que cure a pessoa da síndrome de Sjögren, mas há várias abordagens terapêuticas que permitem controlar os sintomas e reduzir os riscos de complicações graves. 

Olhos secos

A secura dos olhos pode ser aliviada com o uso de colírios (lágrimas artificiais), que também são encontrados na forma de gel e de pomada. O colírio líquido pode ser utilizado durante o dia, e a pomada, à noite.

Também pode ser utilizado um colírio com ciclosporina, que só é vendido com receita médica, pois trata-se de um imunossupressor, que age inibindo a reação autoimune nos olhos. 

Outra estratégia possível é acoplar protetores oculares às laterais dos óculos, para reduzir a evaporação da lágrima, promovida pelo ar e pelo vento. 

Também é possível fazer um procedimento cirúrgico simples, chamado oclusão do ponto lacrimal. O cirurgião ou cirurgiã coloca um pequeno tampão no canal lacrimal da pálpebra inferior, para que as lágrimas fiquem retidas nos olhos por mais tempo.  

Boca seca

Para tratar a boca seca, a pessoa recebe a recomendação de beber pequenos goles de água constantemente, para mantê-la umedecida. Gomas de mascar (sem açúcar) e enxaguantes bucais substitutos de saliva podem ajudar temporariamente a manter a boca úmida, mas não são tão eficientes, pois seu efeito passa com a deglutição. 

Medicamentos que reduzem a produção de saliva devem ser evitados, entram nessa categoria os anti-histamínicos, antidepressivos e descongestionantes nasais. 

A cevimelina e a pilocarpina são medicamentos usados para estimular a produção de saliva. 

Um cuidado importante que se deve ter é com a saúde bucal, então é preciso redobrar a higiene e a frequência de visitas ao dentista, para evitar as cáries e infecções na boca. 

As dores e o inchaço das glândulas salivares podem ser aliviados com analgésicos e compressas quentes. 

Outros sintomas

A secura na pele e na vagina pode ser tratada com hidratantes e lubrificantes, respectivamente. 

Os sintomas de artrite, que são as dores nas articulações, são tratados com medicamentos antimaláricos, como a hidroxicloroquina, e com metotrexato, quando a dor não é resolvida com os antimaláricos. O metotrexato é um medicamento forte usado no tratamento da artrite reumatoide e da psoríase grave, quando outros tratamentos não surtem efeito. 

Quando há lesões nos órgãos internos, decorrentes da reação inflamatória nas glândulas mucosas, o tratamento inclui corticosteroides, como prednisona, e rituximabe.

Pessoas que têm a síndrome de Sjögren secundária também recebem o tratamento específico para a outra doença autoimune que apresentam. 

Recomendações

• Aumente a ingestão de água, principalmente em dias quentes e secos.
• Aumente a frequência de uso dos colírios em dias quentes, secos ou em ambientes com ar condicionado. 
• Evite consumir açúcar, pois isso aumenta a incidência de cáries. 
• Dê preferência a alimentos ricos em água, como frutas, verduras e legumes. Evite alimentos muito temperados, condimentados, salgados e secos.
• Evite consumir refrigerantes, café, bebidas alcoólicas e fumar, pois pioram o sintoma de secura na boca. 
• Use spray de saliva artificial.
• Mantenha os lábios hidratados com batom ou hidratante labial.
• Use umidificadores de ar.
• Lave as narinas com soro fisiológico todos os dias. Veja como se faz uma lavagem nasal. 
• Lembre-se de piscar, sempre que estiver assistindo televisão, mexendo no celular ou trabalhando no computador. 
• Não tome banhos muito quentes, para não ressecar a pele.

Fontes e referências adicionais

• Diagnóstico e tratamento da síndrome de Sjögren, Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 2006; 69(6): 959-963.
• Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico, Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, 2004; 70(2): 283-288.
• Aspectos do diagnóstico na Síndrome de Sjögren, Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, 2002; 68(3): 363-367.
• Recomendações para o tratamento da síndrome de Sjögren, Revista Brasileira de Reumatologia, 2015; 55(5): 446-457.

Você tem ou conhece alguém que tem síndrome de Sjögren? Além da síndrome, você ou essa pessoa apresenta outra doença autoimune? Quais são os principais sintomas apresentados? Comente abaixo!

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